Do najczęstszych zniekształceń klatki piersiowej należy : klatka piersiowa lejkowata oraz klatka piersiowa kurza. Pierwsze pytanie, które zwykle zadają rodzice to: „ jaka jest przyczyna tej wady”? . Odpowiadam więc na wstępie : „nikt nie wie”. Nie jest to wada dziedziczna, chociaż zdarzają się podobne zaburzenia w rodzinie. Podejrzewa się odchylenia w procesie ”kostnienia” mostka na skutek zaburzeń ukrwienia i inne. Nie ma jednak jednolitej koncepcji wyjaśniającej przyczyny wady.

Ponieważ temat dotyczy klatki piersiowej a więc figury przestrzennej wielowymiarowej muszę przedstawić część tematu bardziej „technicznie

Klatka piersiowa lejkowata.

Zniekształcenie klatki piersiowej typu lejkowatego, zwane też „klatką szewską” wzgl. „wydrążoną”(pectus excavatum) to wada wrodzona w której dystalna część mostka oraz przylegające części żeber zostają wgłębione w kierunku kręgosłupa z jednoczesnym uwypukleniem do przodu wyrostka mieczykowatego i wytworzeniem tzw. lejka.

Wada bardzo rzadko ujawnia się bezpośrednio po urodzeniu, częściej w okresie intensywnego wzrostu szkieletu kostnego w wieku dziecięcym czy młodzieńczym. W zasadzie deformacja wykazuje progresję w czasie. Brak jednak wskaźników prognostycznych na podstawie których można określić stopień pogłębiania się zniekształcenia. To sprawia, że rodzice zgłaszają się z dziećmi w różnym etapie rozwoju zwykle sugerując, że „jeszcze niedawno zniekształcenia nie było”. Częściej spostrzega się wadę u chłopców niż dziewczynek ( w stosunku 3:1).

Często zniekształcenie stanowi nie tylko problem kosmetyczny lecz łączy się z zmniejszoną tolerancją wysiłku, daje zaburzenia spirometryczne, i objawy kardiologiczne oraz psychologiczne. 

Lejkowata klatka piersiowa – objawy

Lejkowata klatka piersiowa jest zwykle wadą bezobjawową, zwłaszcza w okresie dzieciństwa. Niewielkiego stopnia zniekształcenie może przez wiele lat nie dawać objawów klinicznych. Dopiero deformacja znacznego stopnia, zwłaszcza w wieku późniejszym, może powodować dolegliwości ze strony układu krążenia i/lub oddechowego.

Lejkowata klatka piersiowa to także problem psychologiczny. Dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym osiągają gorsze wyniki w sporcie niż ich zdrowi rówieśnicy, popadają w frustrację, depresje, nierzadko mają skłonność do myśli samobójczych. Głównym ich problemem jest upośledzenie sprawności fizycznej, brak akceptacji własnego wyglądu i co za tym idzie , zaniżone poczucie własnej wartości.

Chorych z lejkowatą klatką piersiową cechuje:

• asteniczna budowa ciała
• opadające i pochylone do przodu barki
• długa płaska klatka piersiowa z różnego stopnia wpukleniem mostka
• wypukły brzuch
• kifoskolioza kręgosłupa piersiowego
   

Leczenie

W większości leczenie operacyjne jest wykonywane ze względów kosmetycznych. W badaniu własnym stwierdzono, że do decyzji o zabiegu operacyjnym pacjenta  nakłaniała matka (47%), pacjent samodzielnie (27%), lekarz  (14%) i grupa rówieśnicza (2%). 

Techniki leczenia operacyjnego:
Istnieje wiele odmian , a co za tym idzie wiele nazwisk firmujących techniki operacyjne w wymienionych grupach procedur. Ostatnie lata pozwalają jednak na wydzielenie tylko dwóch typów zabiegów korygujących stanowiących tzw. złoty standard oraz bazę dla licznych udoskonaleń.
Są to:

• operacja  otwarta wg. Ravitcha opublikowana w 1949r. Operacja polega na resekcji przymostkowych fragmentów żeber, osteotomii poprzecznej mostka, wycięciu wyrostka mieczykowatego i uniesieniu mostka powyżej „lejka”. Liczne modyfikacje polegają na różnej rozległości resekcji żeber oraz różnej technice uniesienia i fiksacji mostka.
   

W okresie 30 lat leczenia zniekształceń klatki piersiowej metodą Ravitcha stosowałem obydwie metody podwieszania mostka. W okresie ostatnim tylko z użyciem fiksacji 1-2-ma prętami. Jako metody bardziej przyjaznej, nie wymagającej chodzenia z wyciągiem.

• minimalnie inwazyjna technika opisana w 1998 r przez Donalda Nussa, nie wymagająca resekcji żeber. Metoda Nussa, polega na uniesieniu mostka odpowiednio wymodelowaną płytą, która wprowadzona jest pod kontrolą torakoskopu przez dwa boczne nacięcia w liniach pachowych. Płyta implantacyjna zostaje wprowadzona do jamy opłucnej, następnie przeprowadzona jest na stronę przeciwną.. Obrót płyty wypycha mostek likwidując „lejek” zniekształcenia. Tak ulokowana płyta zostaje przymocowana do żeber na okres 2-3 lat w zależności od wieku . Operacja małoinwazyjna wg. Nussa zdobyła znaczną popularność, stając się najczęściej stosowaną metodą korekcji zniekształcenie lejkowatego klatki piersiowej w ostatnim okresie. 

Zdarzenia niepożądane w technice Nussa.
Zebrane własne doświadczenie od 1999r oraz dane z piśmiennictwa pozwoliło ustalić szereg zdarzeń niepożądanych związanych z techniką Nussa. Wśród operowanych 690 pacjentów w wieku 3-31 lat( śr.15,2 ) były to:

• Silny ból spowodowany uciskiem żeber przez płytę tylko w 2-ch punktach i jej ruchomość w trakcie oddechu
• Rotacje płyt pomimo różnych zabezpieczeń blokujących płytę.
• Odginanie i wyprostowywanie płyt pomimo ich pogrubienia z 2,5 mm nawet do 3,5 mm
• Duży odczyn okostnowy żeber spowodowany częściową ruchomością płyty. Destrukcja żeber w miejscu ich ucisku
• Niedostateczne odkształcanie żeber i mostka wymagające implantacji dwóch płyt, jednostronnego względnie obustronnego wycięcia chrząstek żebrowych i konieczność poprzecznego przecięcia mostka
• Niewielka poprawa kształtu klatki piersiowej w przypadku komponenty płaskiej towarzyszącej zniekształceniu lejkowatemu .
   

Własna koncepcja korekcji zniekształcenia lejkowatego klatki piersiowej z uwzględnieniem elementów techniki Nussa

Analiza zdarzeń niepożądanych pozwoliła stworzyć założenie do nowej koncepcji leczenia zniekształcenia typu lejkowatego. Uwzględniało ono:

1. Zmniejszenie bólu poprzez zmniejszenie ruchomości płyty oraz zmianę sił naciskowych na żebra.
2. Zmniejszenie ruchomości płyty powodujące odleżyny na żebrach oraz znaczny odczyn okostnowy w miejscu ich fiksacji
3. Zmianę układu sił oddziałujących na zniekształconą ścianę klatkę piersiową pozwalającą korygować zniekształcenie asymetryczne oraz wpływać na tworzenie owalu klatki w przypadku istnienia komponenty płaskiej.  

Realizacja tych założeń wymagała opracowania modelu i cech konstrukcyjnych płyty, stabilizatorów płytkowych, systemów blokujących płytę w stabilizatorze, sposobu mocowania stabilizatorów o żebra. Wychodząc z założenia, że klatka piersiowa to beczkowata figura, która uległa deformacji zwrócono się do Politechniki Śląskiej o wspólne rozpatrzenie możliwości odtworzenia jej kształtu. Problem ten został opracowany z uwzględnieniem analiz biomechanicznych i badań doświadczalnych w ramach projektu badawczego .Może warto wymienić nazwiska zespołu . Są to :Dzielicki J., Marciniak J., Gzik –Zroska B., Kajzer A., Kajzer W., Wolański W., Janicka I. Opracowanie stworzyło podstawy do ustalenia własnej modyfikacji metody małoinwazyjnego leczenia lejkowatej klatki piersiowej zmieniającej miejsce i rodzaj mocowania płyty oraz zmianę układu sił oddziałujących na zniekształcenie.

 Własna modyfikacja techniki  zabiegu z zastosowaniem płyt ryglowanych

Zalety własnej modyfikacji z użyciem płyt ryglowanych:

1. Możliwość zaryglowania pozwala wymusić owalny kształt klatki niezależnie czy deformacja jest symetryczna , niesymetryczna, czy płaska. Ryglowanie pozwala utrzymać odkształcenie na przewidywany okres leczenia.
2. Ryglowanie płyt zmienia miejsce przyłożenia i wartość siły uciskowej. Zmniejszenie siły ucisku i eliminacja ruchomości płyty zmniejszyło w sposób znaczący ból i konieczność zażywania środków p/bólowych.  

Podsumowanie: Wyniki leczenia zniekształceń klatki piersiowej typu lejkowatego płytami ryglowanymi wg. własnej metody to aktualnie optymalne postępowanie operacyjne w tych zniekształceniach. Pozwala poprawić efekt kosmetyczny niezależnie od rodzaju i zakresu zniekształcenia.

Pomimo prób leczenia zniekształcenia technikami zachowawczymi, rehabilitacją , gimnastyką korekcyjną nie udało się uzyskać zadowalającego efektu. Jednak należy zachęcać pacjentów do intensywnych ćwiczeń, które poprawiają sylwetkę i wpływają na lepszy efekt po operacjach.

Klatka piersiowa kurza.

Kurza klatka piersiowa (pectus carinatum ) jest deformacją polegającą na uwypukleniu się mostka i przylegających do niego chrząstek żebrowych do przodu. Wysunięta ku przodowi i spłaszczona po bokach klatka piersiowa przypomina klatkę piersiową ptaków, stąd nazwa. Wada jest rzadka i podobnie jak klatka lejkowata dotyczy częściej chłopców. Najczęściej ujawnia się w fazie szybkiego wzrostu w okresie dojrzewania.

Wada nie powoduje ucisku na narządy wewnętrzne a więc niezmiernie rzadko występują zaburzenia układu oddechowego i sercowo- naczyniowego. Dlatego wskazaniem do leczenia jest jedynie defekt kosmetyczny. Metody leczenia wady obejmują postępowanie zachowawcze oraz korekcję operacyjną.

Leczenie zachowawcze polega na stosowaniu ucisku na mostek z zewnątrz przez specjalne i różnorodne ortezy tj. aparaty ortopedyczne, zawieszone na szelkach pozwalające dość swobodnie wykonywać codzienne czynności. Marcello Martinez-Ferro zastosował specjalny, kontrolowany system kompresyjny pozwalający dozować siłę ucisku. Wyniki leczenia uciskiem były pozytywne w ok. 88 %. klatek kurzych symetrycznych.

Wada techniki uciskowej: Brak możliwości zastosowania w zniekształceniach dużych, niesymetrycznych lub z komponentą płaską. Znaczne deformacje oraz niesymetryczne nadal wymagają postępowania chirurgicznego. Aparat należy nosić właściwie przez 24 godziny. Trwa jednak dalszy wysiłek producentów w współpracy z lekarzami i rehabilitantami w tworzeniu optymalnej i wygodnej w użyciu dla pacjentów ortezy kompresyjnej.

Zabiegi operacyjne  obejmują techniki otwarte oraz małoinwazyjne.  Do 2005 roku standardem postępowania była technika Ravitcha. Zasada postępowania obejmowała wycięcie podokostnowe przymostkowych części żeber a następnie marszczenie loży.

W roku 2005 Abramson H. przedstawił małoinwazyjną technikę leczenia klatki kurzej z wykorzystaniem sprzęt stosowanego w leczeniu klatek lejkowatych techniką Nussa..W następnych latach technika została zastosowana w innych ośrodkach. Liczby przedstawionych przypadków w piśmiennictwie są niewielkie, trwają ustalenia wskazań do tego typu leczenia.

Własna modyfikacja techniki z zastosowaniem płyty ryglowanej:

1. korekcja wykonywana jest płytą stosowana do klatki lejkowatej z 7 cm odcinkiem posiadającym wyżłobienia dla śrub (opisaną wyżej).
2. w przypadku zniekształcenia symetrycznego technika podobna do procedury Abramsona.
3. w przypadku zniekształcenia niesymetrycznego z komponentą płaską płyta jest założona jak w technice deformacji lejkowatej wzgl. założone ustawienie 2-ch płyt typu „sandwich”.
    

Podsumowanie własnej modyfikacji korekcji deformacji klatki piersiowej przy zastosowaniu płyt ryglowanych.

1. Płyty są uniwersalne i znajdują zastosowanie w operacjach małoinwazyjnych klatki lejkowatej i kurzej
2. W plastyce klatki lejkowatej zostają zmienione punkty oparcia płyty co wpływa w sposób istotny na zmniejszenie bólu operacyjnego
3. Ryglowanie płyty likwiduje jej ruchomość zmniejszając tym samym odczyn okostnowy i destrukcję żebra w miejscu oparcia płyty
4. Długi odcinek do ryglowania płyty pozwala wymusić owalny kształt klatki piersiowej oraz zastosować różne układy ułożenia płyty w zależności od zaburzeń symetrii ściany. Możliwa jest korekcja klatki piersiowej płaskiej i asymetrycznej.
5. Możliwe są różne układy płyt w zależności od stopnia zniekształcenia tj. równoczesne założenie płyty wewnętrzne i podskórne.